核心提示:女性假两性畸形,亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素,可来自男性化作用之卵巢肿瘤,或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的荮物治疗。
是由于过多的肾上腺雄性激素所致之性征异常,致女性男化(virilism)男。
什么是肾上腺性征异常症?
肾上腺性征异常症是由于过多的肾上腺雄性激素所致之性征异常,致女性男化(virilism)男性早熟。而在成年男性难以确定其临床情况。这一症征,在女性的表现是假(pseudohermaphroditism),其肾上腺皮层增厚。在1866年creechio已有记载,但详细的描述本病是在1905年seueira及1912年gallais第一次应用肾上腺性征异常症征(adrenogenital syndrome)之名。现在所谓本病,系包括男性两性的男化问题。
【诊断】
诊断本病并非容易。有时经过充分地、精地、费时地检查,仍不能结论。但无正确的诊断,合理的处理也是不可能的。首先决定何类病人需要彻底检查。一般的说是临床表现明显需要者,需要充分检查。当然,可能为时需要检查;另一方面在童年出现症状或成年发病骤猛,就应疑为肿瘤。
1、在女性:为女性假两性畸形,可根据以下检查明确诊断:
(1)显微镜检查细胞核,表现为染色质阳性。染色体计数,性染色体核型为xx型。
(2)检查尿生殖窦,可见有阴道,如用尿道镜检查阴道,可见有宫,经宫颈放入导尿管可作子宫及造影。
(3)生化试验,尿中有过多的固醇排出。
女性假两性畸形,亦可见母于亲在妊娠期经胎盘而来的雄激素所致之结果。这种雄激素,可来自作用之,或来自妊娠期母体接受皮质激素或合成的孕酮类的荮物治疗。
2、在男性:细胞核染色质阴性,其遗传型是xy,尿中排出的固醇物质增多,如女性。
3、增生与肿瘤之鉴别诊断:常不容易。一个大的肿瘤可以扪及,两侧增生肾上腺在刚出生时亦可扪到。对下视丘的抑制试验可能有帮助。尿固醇的测定有助于癌、增生、或瘤之诊断。最大的困难是在肿瘤时尿内11-oxos排出可以正常。好在总有固醇之一,其值升高。x线检查有时有帮助。如经多种检查,肿瘤不能排除时,手术探查势属必要。
(责任编辑:唐爱凤)
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