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眼眶脑膜-脑膨出

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眼眶脑膜-脑膨出
  • 眼眶脑膜-脑膨出 (orbital meningoencephalocele)是由于颅内结构通过骨缺损疝入眶内引起的一种先天异常。单纯的脑膜疝出,内含脑脊液,形成囊性肿物名脑膜膨出(meningocele),脑膜伴有脑组织疝出的名脑膜-脑膨出。

  • (一)发病原因

    各种原因所导致的眶骨缺损。眼眶脑膜-脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的,意见尚不一致。Pollock综合为5种假说:①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加,驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅咽管残存,蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受。此外,颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀,外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发脑膜-脑膨出。

    (二)发病机制

    正常胚胎早期,神经外胚叶从表面外胚叶分离,最后发育为神经系统。如因粘连而分离不全,二者间的骨形成发生障碍残留骨孔,颅内和颅外脑组织经此孔相连,此种情况脑膨出在前,骨孔形成在后。骨化不全学说认为在胚胎晚期,由于某种原因,骨化或骨融合不全,骨性眼眶的孔裂(视神经孔、眶上裂、筛后孔等)扩大,或眶骨壁发育不全,由于颅压较高,驱使脑膜、脑组织疝入眶内,此种情况骨缺损在前,脑膨出在后。从临床所见,前部脑膨出适于神经外胚叶分离不全学说,而后部脑膨出适于骨化失败学说。

  • 1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
    2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
    3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。
    4、远离过敏源,远离人群密集场所。
    5、 饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。三阳饮食禁食肥甘厚味及辛辣之物以免肝病症状加重而影响治疗。


  • 1.眶蜂窝组织炎:为眶内软组织的一种急性化脓性炎症,主客观症状均较严重,甚至可引起脑膜炎或海绵窦血栓形成而危及生命。多为单侧性,偶有累及双侧者。

      2.眼眶脓肿:是坏死组织和化脓性病菌聚积在眶脂肪内所形成的脓肿。是一种炎症性反应,脓肿和周围组织的炎性反应对眼眶和眼部结构可产生严重破坏。

  • 前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别:前者自发性振动并有体位性,X线和CT可发现骨孔,

           眼框静脉曲张(varix,varicocele)是发生于眼眶内常见的静脉畸形性扩张,占眼眶病的6.3%。从临床和病理角度考虑,可作如下定义:①畸形血管由大小不等的静脉构成,输入和输出血管均属静脉;②畸形血管间缺乏或很少有纤维组织联系;③临床上以体位性眼球突出为特征。静脉曲张在眼眶占位病变中并不少见,由于很少得到病理活检标本,实际发病率高于文献报告。

  • 脑膜-脑膨出虽在胚胎时期已经形成,往往在儿童或青年时期才出现症状和体征。

    眶前型:又名鼻眶型。颅骨缺损或未闭合部分在额骨、筛骨、泪骨和上颌骨之间,即眶内侧壁的前部。膨出物来源于颅前窝的脑膜和脑组织,出现于内眦部,可发展成很大的包块。

    眶后型:又称蝶眶型。颅骨缺损或未闭合部位在视神经孔或眶上裂,膨出物来源于颅中窝,出现于眶后。因受眼球限制,一般不大,但可产生搏动性眼球突出。

    膨出物有3种不同程度。轻者仅有脑膜及其中脑脊液,称为脑膜膨出;较重者脑组织也一起膨出,称为脑膜脑膨出;最重者脑室前角也膨出颅外,称为脑室-脑膨出。眶前型的外层为皮肤,依次为皮下组织、硬脑膜,内含脑脊液。眶后型外层为硬脑膜,包埋在眶内脂肪之中,病理组织学检查膨出的脑组织是成熟的、其上被有薄层脑膜。在脑组织和脑膜之间存在一个囊性间隙。长期病变后脑组织可变性,而覆盖其上的脑膜减少,成为有细小钙球样的一串压缩组织。

    1.典型的临床症状和体征。

    2.辅助检查表现 X线检查在前部脑膜-脑膨出时,摄影体位采用张口45°后前位,可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上,可见颅前窝小,颅中窝大,蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔、骨裂扩大(图2)。超声检查显示搏动性囊性肿物,可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影。穿吸可抽出澄清液体,常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素,肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体,X线平片可见颅内气泡,以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。

  • 无特殊的实验室检查手段。

    1.X线 较小的前部脑膨出一般X线很难显示。眶外壁和眶顶大面积骨缺失时眼眶正位X线显示眶腔为低密度或称“空腔征”。

    2.超声波 超声一般由于硬脑膜对声能的衰减,无法显示颅内情况,只能显示眶内软组织受压变形(B超)和球后单高反射(A超),实时扫描可显示球后组织搏动。由于脑组织对声能的明显衰减,超声可显示球后多个反复波(图1)。

    3.CT 因CT容积问题,横轴位CT很难显示骨缺失的位置,除非骨缺失范围较大,冠状CT一般显示良好。大面积的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X线均显示良好,并可见脑组织向眶内疝入。由于眶顶和外壁缺失程度不一尤其是面积较大时,冠状CT在前部扫描时可显示类似眶内占位病变,容易误诊。

    4.MRI 可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续,囊内脑脊液T1WI为低信号,T2WI为高信号。

  • (一)治疗

    手术治疗常能收到较好效果,手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘、脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。对于前部脑膜-脑膨出,可从前部皮肤切口,结扎眶内肿物颈部,切除膨出的肿物,将蒂送入骨孔。用游离肌块、人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘,应加压包扎,抬高头位,静脉注射高渗液体及大量抗生素预防感染,一般3~5天漏液消失。如骨缺失较大,先经颅内结扎并切除膨出的脑膜、脑组织,移植骨片或人工材料于骨缺损处。眶内肿物仍不消失时,待伤口愈合后再切除眶内脑膜、脑组织。

    后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂,需先将硬脑膜分离,将膨出的脑膜、脑复位,肽板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广,形状不规则,分离硬脑膜时常破裂,手术效果较差。

    (二)预后

    预后不良。

  •      

    1、忌食辛辣温热食物酒、烟、生姜、辣椒、羊肉、牛肉及煎炸食物等辛辣温热之品,食后易助火生热。中医认为,本病为湿热火毒蕴结肌肤所生,故该病患者应忌食上述辛辣致热食品。

    2、慎食肥甘油腻之品肥肉、饴糖、牛奶及甘甜等食物,多具滋腻、肥甘壅塞之性,易使本病之湿热毒邪内蕴不达,病情缠绵不愈。

    3、多吃蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等

    4多食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

    • 宜吃饮食必看
    • 忌吃饮食必看
    1.宜吃无苯丙氨酸的食物; 2.宜吃低蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素的食物。
    宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
    牛 初 乳 维生素含量丰富,不含有蛋白质,避免诱发苯丙氨酸的蓄积。 50g清炒食用,也可煮汤。
    萝卜 具有利尿作用,适合本病患儿使用。 50g清煮。
    青菜 不含有蛋白质,本病患儿重点是不能进食含有蛋白的食物。 100g每天,清炒食用。


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