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眼眶纤维肉瘤

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眼眶纤维肉瘤
  • 眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处,生长缓慢。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。

  •      原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了,放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。考虑和放射源、损伤以及炎症感染导致了局部组织细胞突变相关,具体发病机制目前尚不明确。临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,就诊时类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出,眼睑水肿,有的病例可形成巨大肿块。

  • 本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
    (1)尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有毒物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物;潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴组织的异常增生,最终导致淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。
    (2)适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

  • 1.导致眼球突出,引起畏光及流泪、结膜充血、眼压升高、视力障碍、视野缺损、恶心与呕吐、视乳头水肿、眼睑闭合障碍等。
    2.由于眼球突出、眼睑闭合障碍,并发干性结膜炎、角膜炎,甚至继发结膜、角膜的病毒、细菌感染。
    3.破坏周围骨质,并非眼眶骨折。

  • 影像学鉴别诊断包括:①恶性淋巴瘤:范围更广泛,往往同时累及眼睑、泪腺及眶内结构,或伴有全身其他部位淋巴瘤,常包绕眼球,呈“铸造”形,较少发生眶壁骨质破坏,密度或信号更均匀;②横纹肌肉瘤:多发生于儿童,病情进展迅速,常伴有坏死或出血,密度或信号常不均匀;③转移瘤:发病年龄较大,多有原发肿瘤病史,病变发展快,多伴有眶壁骨质破坏。

  • 临床上女性多见,可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快,就诊时类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出,眼睑水肿,有的病例可形成巨大肿块(图1)。

    位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物,也可透过结膜发现粉红色肿物。质地较硬,晚期可与骨壁固定。其他临床症状视肿瘤位置而异,可表现视力下降,眼球运动受限、复视。眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移,常常局部复发而需要多次手术。眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性,而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。

    X线平片对本病诊断价值不大。B超难以准确显示病变的范围,也难以准确显示病变与邻近结构的关系。CT可清楚显示眶壁骨质破坏,是提示其为恶性病变的可靠征象,也可清楚显示眶内病变的范围,但难以准确显示与邻近结构的关系。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系。CT应作为常规检查方法,MRI是术前不可缺少的检查方法。

  • 病理学检查:不管肿瘤的临床变化如何,纤维肉瘤的病理学是相当典型的,它由称为人字型的、有交织筋膜的、未成熟纺锤形成纤维细胞组成,同纤维瘤及纤维瘤病相反,肿瘤相对细胞增生过多,细胞核有明显核仁和有丝分裂活动,并且细胞间较少胶原(图2)。放射引起的纤维肉瘤倾向于比其他类型恶性度高,常常显示细胞核多形性并有瘤巨细胞。

    电子显微镜能确认肿瘤的成纤维细胞性质,而且能帮助把其他纺锤状细胞肿瘤例如横纹肌肉瘤 、神经鞘瘤和纤维组织细胞瘤同纤维瘤相鉴别。大体标本见形状不规则,呈灰白色,无明显包膜。

    1.X线检查 平片可无异常表现,或仅见眶区密度增高,少数可见眶壁骨质破坏。

    2.超声波探查 B超表现为眶内不规则形的异常回声,边界尚清楚,可出现类似假包膜回声,内回声较少,常比周围组织稍低,无压缩性。

    3.CT扫描 纤维肉瘤是多位于肌锥外的软组织肿块,形状不规则,边界清楚,与眼外肌密度相似,密度较均匀。有轻或中度强化,可压迫或包绕眼外肌、视神经等眶内结构,使其移位,破坏眶壁骨质,侵犯鼻窦、颞下窝、颅内等邻近眶外结构。

    4.MRI 纤维肉瘤是位于肌锥外的实性软组织肿块,边界清楚,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,多数病变信号均匀,少数伴囊变、坏死及出血,增强后中度强化。可包绕或侵犯眼外肌或视神经,也可侵犯鼻窦等邻近结构,增强扫描联合脂肪抑制技术显示更清楚。

  • (一)治疗

    最好的处理是广泛手术切除,必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法,在不能完全手术切除时应该使用。

    (二)预后

    眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的,根治手术和(或)放射治疗常常损害视力。放射引起的肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差,全身预后也多变。继发性和放射引起者,通常易于复发或发生其他癌肿。原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时,通常有一个较好的预后。

  •        忌食辛辣温热食物酒、烟、生姜、辣椒、羊肉、牛肉及煎炸食物等辛辣温热之品,食后易助火生热。中医认为,本病为湿热火毒蕴结肌肤所生,故该病患者应忌食上述辛辣致热食品。慎食肥甘油腻之品肥肉、饴糖、牛奶及甘甜等食物,多具滋腻、肥甘壅塞之性,易使本病之湿热毒邪内蕴不达,病情缠绵不愈。蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等患者适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

    • 宜吃饮食必看
    • 忌吃饮食必看
    1、宜吃含有丰富蛋白质的食物; 2、宜吃含钙、磷丰富的食物; 3、宜吃含锌、铬丰富的食物; 4、宜吃富含维生素的食物; 5、宜吃补益肝肾的食物; 6、宜吃硬质的食物。
    宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
    鸡 腿 菇 猪肝之中富含维生素A,而且从中医学角度上讲还可以补益肝肾,对眼睛有很好的保护作用。 动物肝脏一般胆固醇较高,最好和枸杞等熬汤服用,每周两次。
    黄豆 近视患者普遍缺乏锌、铬,黄豆中富含锌、铬,而且黄豆中维生素的含量也比较丰富,对视力的提升都有帮助。 不要爆炒等做法,最好和红枣、枸杞等一同熬粥喝,每周两次。
    牛骨 牛骨中含钙、磷丰富,而且最容易被人体吸收,对视力有好处。 熬骨头汤就可以了,熬汤时间不要过长,每周最好一次。


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