面部偏侧肥大综合征(facial hemihypertrophy syndrome)即Curtius Ⅰ综合征，又称Steiner综合征、先天性面部偏侧肥大(congenital partial hemihypertrophy of face)、Friedreich综合征、外胚层发育不良-眼畸形综合征(ectodermal dysplasia-ocular malformation syndrome)等。是临床以一侧颜面肥大性改变为特征的一组症候群。

   (一)发病原因
本病征病因未明。
(二)发病机制
本症可能与染色体畸变或胚胎发育异常有关。有人认为本病征与肿瘤有相似之处，也有人认为与肌病有关，还有人认为面部偏侧肥大是普通性半侧肥大的一个顿挫型。
染色体畸变指染色体数目的增减或结构的改变。因此，染色体畸变可分为数目畸变和结构畸变两大类。

    病因未明，参照先天性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前：

1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

1、生长发育异常。少数病例可伴有器官畸形、肢端肥大、脊柱侧弯、骨盆倾斜等。
2、部分患者由于脊柱的畸形可并发坐骨神经痛。坐骨神经痛是指沿坐骨神经分布区域，以臂部、大腿后侧、小腿后外侧，足背外侧为主的放射性疼痛。
3、智能发育不全。智能发育不全是指在胚胎期或出生以后，由于各种有害因素，导致大脑的结构、功能发育不全，临床表现以智力低下和社会适应能力差为特征的一种综合征。
4、大脑可出现异常放电，见癫痫发作。

1、结合特征性的一侧颜面肥大即可诊断，是早期诊断的依据。
2、确诊需结合临床症状、病史及相关实验室检查。
本症应与不对称身材-矮小-性发育不良，综合征鉴别与外胚层发育不良综合征等相鉴别。
1、不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。本病征系先天性疾病，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有低血糖，2/3有肾功能异常。
2、外胚层发育不良(chondroectodermaldysplasia)于1940年首先由Ellis和VanCreveld报道，故常称为Ellis-VanCreveld综合征，多在亲属通婚的家庭中有较高的发病率，属常染色体隐性遗传，中胚层和外胚层组织均受累常伴随先天性心脏病。

    本病征以男孩多见，在出生后即见病态，部分呈慢性进行性加重，至发育期后可自然停止发展。典型的特征是一侧颜面肥大伴同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均呈增生肥大，常多见于右侧。伴有患侧皮肤色素沉着、毛发增生和血管异常等。同时有牙槽扩大、牙齿发育过早、有巨齿和错位咬合等。

有一目了然的一侧性颜面肥大者即可确诊，是早期诊断的依据。

   小儿面部偏侧肥大综合征检查项目:肌电图、心电图、脑电图检查、头颅平片。
(一)实验室检查
如血液常规、血液生化、尿液常规等，但一般实验室检查无特异发现。
(二)影像学检查
1、X线。检查可发现尖齿过大等异常。
2、脑电图、心电图检查。部分患者可见异常。
3、MRI检查。必要时可做MRI，明确病变范围，可为治疗提供影像学依据。

       (一)治疗
本病征尚未有确切的治疗方法，临床上以对症治疗为主。
1、手术治疗。在自然停止发展后，对受累部位可行面部矫形术。
2、对症治疗。维持患者正常机体功能及钙磷代谢，充分做好术前准备。
(二)预后
1、本病征具有自愈性，大多病例至发育期后可停止发展。
2、预后尚可，不危及患者生命。

      小儿面部偏侧肥大综合征饮食首先放慢吃饭速度，限制巧克力、各种甜点心、糖果、肥肉、含糖饮料、膨化食品、啤酒等;少食米饭、面食、土豆、白薯、苹果、西瓜;多食白菜、油菜、黄瓜、芹菜、胡萝卜、瘦肉、蛋、奶、鸡、鱼、蘑菇、橘子、酸奶等。食物中宜保证适量含必需氨基酸的动物性蛋白(为总蛋白量的1/3)，蛋白质摄入量每天每公斤体重不少于1g。