脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉;深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。

(一)发病原因

多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。

(二)发病机制

脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。

脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。中央引流静脉干较正常的静脉粗。在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。血管间散布有正常脑组织。病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。

目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现;②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。

用药安全

1、宜选用清淡、高蛋白、高热量、易消化、富含粗纤维的低脂饮食。

    2、多进食粗纤维食物，保持大便通畅。

3、戒烟酒，禁食辛辣、生冷等刺激性食物和兴奋性饮料。

4、术前禁食8～10小时，禁饮6～８小时。

5、麻醉清醒后6小时，无吞咽障碍方可进少量流质饮食，以后逐渐改为软食。

6、血压高的病人，坚持在医生指导下服药。不可随意更改药量或停服药物，以免血压升高、诱发出血。

最常见伴发海绵状血管瘤。文献报道海绵状血管瘤中20%～30%伴有静脉畸形。组织学上区分二者的标准是病变血管间是否存在正常脑组织以及血管管腔的大小。脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变，如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、AVM、硬膜动静脉瘘、烟雾病及头面眼的血管病变等。静脉畸形常引流远离这些病灶的正常脑组织的回流血液，少数情况下也引流这些病灶本身。

     (1)与其他常见的出血性脑血管病鉴别：如海绵状血管瘤、颅内动脉瘤及高血压脑出血等。海绵状血管瘤，是青年人出现反复SAH的原因之一。患者出血前可无明显症状与体征。出血可以是SAH或脑内出血，一般来说出血量较少，不出现明显症状，而位于功能区或脑干的病灶出血可有相应的体征出现。不少患者以癫痫发作起病。脑血管造影常不显影。CT平扫时呈边界清晰的圆形或类圆形高密度灶，内有钙化，增强后明显强化。出血时病灶可扩大，周围出现脑水肿，随着血肿吸收病灶缩小，水肿亦消退，但海绵状血管瘤不会消失。MRI的T1加权图像上，海绵状血管瘤呈等信号或稍高信号，出血时为明显高信号，T2加权图像上为不均匀的高信号夹杂部分低信号；无论是T1或T2加权，病灶周围有环状的低信号区，为慢性出血形成含铁血黄素沉积所致。增强时病灶可强化。

     颅内动脉瘤是引起SAH的最常见的病因，常发生于中老年人，发病高峰年龄在40～60岁。由于动脉瘤好发于脑底Willis环，多引起SAH伴有严重的脑血管痉挛，因此病情较重，意识障碍者较多见；常有动眼神经麻痹，而其他神经系统阳性体征少见，以癫痫起病更少见。除非是大型或巨大型动脉瘤，一般CT与MRI检查除显示SAH外，很难发现动脉瘤本身；CTA对颅内动脉瘤有较高的检出率，但可有假阳性和假阴性，因此需作脑血管造影以确诊。
高血压脑出血多数发生于50岁以上的高血压患者，出血部位常见于基底节丘脑区，故很快出现偏瘫、偏身感觉障碍和同向偏盲的三偏征，患者轻则剧烈头痛伴呕吐，重者即刻昏迷，病情发展较快。

     烟雾病(moyamoya病)，又称脑底异常血管网症。症状可与AVM相似，好发于幼儿和青年，15岁以下的儿童主要表现为颈内动脉系统缺血，成年患者多半为蛛网膜下腔出血、脑室内出血或脑内出血。CT扫描可有脑缺血、脑梗死所引起的低密度病灶，常多发和双侧均有；有脑萎缩和脑室扩大；出血时可见SAH或脑内血肿或脑室内出血。增强扫描，病灶不能强化。MRI可见广泛分布的多发性脑梗死灶，T1加权时为低信号，T2加权时高信号。新鲜出血在T-与T2加权图像上均为高信号。单侧或双侧大脑中动脉主干的“流空”信号减弱或消失，基底节区出现异常的网状低信号或无信号，为增生的穿支动脉形成的血管网。脑血管造影可见单侧或双侧颈内动脉和大脑中动脉完全或不全闭塞，脑底部有异常血管网，但没有早现的扩张的回流静脉。

     (2)与血供丰富的颅内肿瘤鉴别：如恶性胶质瘤、血管外皮瘤、转移瘤、实体型血管母细胞瘤等。上述肿瘤有丰富的血供，可出血引起SAH或脑内血肿。出血前常伴有明显的颅内压增高征，神经功能障碍进行性发展较快，病程较短，特别是出血时。脑血管造影显示异常血管团，但不如AVM成熟，供血动脉不增粗，引流静脉可早现或不出现，即使出现也不扩张不扭曲。此外，各类肿瘤的CT和：MRI表现均有特征性，可以鉴别，参见颅内肿瘤章节。 

大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。主要临床表现有：

1.癫痫 是最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。

2.局限性神经功能障碍 表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。

3.慢性头痛。

4.颅内出血 一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。

根据临床表现及典型的静脉性血管畸形在血管造影的表现、CT扫描、MRI扫描的表现，一般可做出诊断。

无特殊表现。

1.脑血管造影 病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。

2.CT扫描 平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。

3.MRI扫描 其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。

无特殊表现。

1.脑血管造影 病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。

2.CT扫描 平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。

3.MRI扫描 其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。

(一)治疗

对有癫痫的脑静脉畸形者，给予抗癫痫治疗效果良好，其他可以给予一般的对症治疗。许多学者主张对后颅窝出血的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者，可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术，术后病人多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要慎重，由于术后再出血的几率较低，且切除病灶后即刻引起脑组织的静脉性梗死，导致脑组织肿胀、淤血，甚至脑坏死，故一般只清除血肿，脑静脉畸形不予夹闭或切除。脑静脉畸形对γ-刀放疗的反应不佳，经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害。

(二)预后

大多数脑静脉畸形病人无临床症状，其自然预后良好。

脑静脉畸形的食疗方：多吃素类食品，少吃肉类，可选择豆类的食品或者粗纤维的食品，原葱和黑巧克力对血管有益。忌烟酒。多食清淡的，少吃多盐或油腻的。