视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人见到的1例死亡病例，描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

(一)发病原因

NOM的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主;非白种人则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。

NOM是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病，但许多病例呈复发病程(relapsing course)。

(二)发病机制

急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状，NOM与MS关系有待阐明。Wingerchuk等 (1999)描述了71例NOM患者的疾病谱、临床索引事件(index events，即视神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估，发现NOM的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。

NOM的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS不同，病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段)，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显著。坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。

预防常识
对视神经脊髓炎患者要采用乐观态度向病人说明本病的性质和前景，增强与疾病做斗争的勇气，如何适应已经和可能造成的病残。指导他们如何进行患肢功能锻炼。叮嘱患者定期进行复查，避免劳累，防止感染。瞭解病情有无发展。经医院正规治疗后，大部分患者均有不同程度的恢复，少数患者可留有不同程度的残障。
编辑本段护理
本病患者中以阴虚火旺者多，故饮食应忌辛辣燥热之品，少食油腻，多食清淡之品。患者要戒怒戒躁，避免情绪激动，保持心情舒畅，以防肝火伤目。对瘫痪患者应予按摩及被动运动，缓解期应坚持锻炼，先在床上练习，逐渐下地活动，以争取瘫痪肢体功能的最大程度恢复。

随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。

       褥疮：长期卧床不起的患者，由于躯体的重压与摩擦而引起的，以局限性浅表皮肤破损，疮口经久不愈为主要表现的慢性疮疡类疾病。

1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。

2.MS可表现NOM的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NOM的CSF-MNC>50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见;90%以上的MS可见寡克隆带，NOM不常见。头部MRI在NOM初期正常，复发-缓解型MS常有典型病灶; NOM脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。

3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛、腹泻等症状，以对称性感觉异常为主，多无瘫痪，无复发，CSF无明显改变。

1.发病年龄5～60岁。21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征呈不对称和不完全性，表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫.约1/4视力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎。

诊断依据：根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶，视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。

CSF-MNC增多较MS显著，73%的单相病程和82%的复发型患者。MNC>5×106/L，约1/3的单相及复发型患者MNC>50×106/L，CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显。

脊髓MRI检查显示，88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3个脊柱节段，通常为6～10个节段，脊髓肿胀和钆增强较常见。

(一)治疗

1. 甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状恢复，终止或缩短NOM恶化。500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作风险。

2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。

(二)预后

NOM的临床表现较MS严重，NOM多因一连串发作而加剧。复发型NOM预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾，1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。

1、视神经脊髓炎应多食清淡之品。可以多吃富含维生素B1的食物补充：奶类及其制品、动物肝肾、蛋黄、鳝鱼、胡萝卜、香菇、紫菜、芹菜、橘子、柑、橙等。选择清淡、易消化、营养丰富的食物。多进食新鲜水果、蔬菜，凉性素菜及水果，如冬瓜、梨、香蕉、西瓜，可适当增加动物肝、牛奶。

2、本病患者中以阴虚火旺者多，故饮食应忌辛辣燥热之品，少食油腻。