遗传性牙本质发育不全(hereditary dentinogenesis imperfecta)又称为遗传性乳光牙本质(hereditary opalescent dentin),是因其具有家族遗传性而牙齿呈半透明的乳光色外观而得名。
本病为常染色体显性遗传,乳恒牙均可受累。引起本症的编码基因是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼发育异常(osteogenesis imperfecta),故有人认为本病与中胚层发育异常有关。本病通常在近亲结婚的人群中发病率更高,故近亲结婚也属于一种诱因。
本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
本病的主要表现就是牙齿的牙釉质损伤,牙釉质表面可出现磨损样改变。牙本质暴露后极易被磨损,表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。从而影响到患者的咀嚼功能,由于咀嚼功能受阻,故患者可因咀嚼不利造成营养吸收障碍,从而出现消瘦以及营养不良等并发症。
与遗传性四环素牙相鉴别。用紫外光灯照射四环素牙可观察到激发荧光,可与遗传性乳光牙本质鉴别。在阳光照射下则呈现明亮的黄色荧光,以后逐渐由黄色变成棕褐色或深灰色。这种转变是缓慢的,并能为阳光促进,所以切牙的唇面最先变色。前牙比后牙着色明显;乳牙着色又比恒牙明显,因为乳牙的釉质较薄、较透明,不易遮盖牙本质中四环素结合物的颜色。根据临床表现不同,以及家族史的不同可进行区分。
镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常。细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中,牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步磨耗,髓腔和根管内不断形成修复性牙本质,最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。
釉质厚度及形态发育正常,但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构,使牙本质与釉质之间呈近似线状接合,机械嵌合力差。牙骨质、牙周膜、牙槽骨发育正常。
牙冠呈半透明乳光色,可为浅黄色,也可为棕黄色。釉质很易折失,特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失,牙本质暴露。牙本质暴露后极易被磨损,表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。
X线片可见早期髓腔较大,釉质磨除后,髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth),表现为髓腔大,牙本质层薄,牙根异常短,但无根吸收的表现。
病理学检查:镜下可见牙本质小管排列紊乱,管腔增大,单位牙本质中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到成牙本质细胞变性,合成分泌的基质蛋白异常。细胞本身可能被包裹于基质或钙化的牙本质中,牙本质钙化异常。
实验室检查:x线片可见早期髓腔较大,釉质磨除后,髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth),表现为髓腔大,牙本质层薄,牙根异常短,但无根吸收的表现。
治疗的原则是防止牙齿的病理性磨耗,故可给患者做保护性人工牙冠。前牙可用罩冠或光固化复合树脂,后牙可用金属冠修复。由于牙本质本身硬度不足,故单独的局部修复治疗效果不佳。患牙不宜作桥基牙或作正畸矫治,因为患牙在承受压力时极易根折。
1.婴儿时期注意及时的补充钙剂和维生素D,及时的给孩子添加鱼肝油。
2.注意避口腔卫生,避免受凉、劳累,适量运动,提高机体免疫力,以免继发感染。
3.避免辛辣刺激食物、避免油炸煎烤类食物,避免抽烟喝酒。
4.多吃蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物,注意多食高钙食物,如花生、菠菜、大豆、鱼、海带、骨头汤、核桃、虾、海藻等食物。
宜吃食物列表 | 宜吃理由 | 食用建议 |
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柠檬汁 | 对牙釉质表面具有一定的清洗作用,可促进修复牙齿粘膜。 | 200ml每天,直接饮用。 |
西红柿 | 含有丰富的维生素C以及维生素B,能够改善机体维生素的缺乏。 | 1-2个直接食用。生吃或者炒食 |
甘蔗 | 含有丰富的纤维素,能够对牙齿起到一起清刷的作用,促进牙釉质变白。 | 200-300g直接咀嚼食用。 |