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小儿细胞外胆固醇沉着综合征

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小儿细胞外胆固醇沉着综合征 (小儿Bury综合征,小儿Urbach综合征,小儿变异型持久性隆起性红斑,小儿细胞外胆固醇沉着症,小儿细胞外胆固醇沉着综合症)
  • 细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis),又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道,系手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节的一种病征,这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着,因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病,是一种慢性血管炎病变。

  • (一)发病原因

    本病征的病因未明,与细菌感染的慢性血管炎有关。

    (二)发病机制

    有学者认为本症是一种慢性血管炎,常显示血管内皮肿胀,和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着。这种慢性血管炎的发生,与细菌感染及其毒素作用有关。有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance,又称Bury综合征)或为其亚型。

  • 本症发生与个人体质有关,应注意预防感染性疾病,科学锻炼身体应遵遁的原则是,全面锻炼、循序渐进、持之以恒。

    1.尽可能使身体各部位、各系统都得到锻炼;

    2.尽可能拓宽练习项目和形式,以求发展各类身体素质。 循序渐进,既指运动强度应由小到大,在身体逐步适应的基础上不断提高要求;又指学习动作、掌握技术要从易到难。

  • 1、可引起肝脾肿大和功能受损。肝功能不全使得体内的胆红素升高引起患者出现“三黄”症状,即脸黄、尿黄、巩膜发黄。

    2、肝功能不全所导致物质代谢障碍,引发食欲不振、恶心、厌油腻、腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状。

    3、肝功能不全导致血小板数量及功能异常引起患者会出现牙龈出血、鼻出血等症状。

    4、肝功能不全使得肝脏对雌激素的灭活下降,体内的雌激素堆积引起肝掌和蜘蛛痣。

  • 与其他相似表现皮疹相鉴别,实验室病理检查可助确诊。皮疹作为一种皮肤变化,特别是对急性传染病的诊断很重要。根据皮疹的出现情况和形状,有时可以对疾病作出诊断,而且还能成为采取相应治疗措施的依据,中医推荐卫肤霜治疗, 因服药和使用化妆品而出现皮疹的很多。

  • 本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型:

    1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节,呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背,皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。

    2.Ⅱ型 表现为淡紫色斑,其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着,表皮剥脱,形成奇特的外观。有时类似多形红斑。

    两型皆有肝脾肿大,病程缓慢,可能引起功能障碍,但多轻微,几年后可能自然缓解。

    本病征根据上述临床特点,结合实验室检查以及皮损活检所见,可以确诊。

  • 可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。病理检查,皮肤红斑活检显示,血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着,应做腹部B超检查,可发现肝脾肿大。有时临床症状并不明显但化验检查已显肝功能异常。实验室检查对评估肝脏损害程度及其预后也是必不可少的。

  • (一)治疗

    目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗,儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。

    据记载成人内服氨苯砜效果良好,曾有48h即可见效的报道。成人剂量:开始50mg,每晚服1次,连续3天;以后改为50mg,2次/d,连续3天;如无反应,可增至50mg,3次/d,第10天开始50mg,4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg·d),尚无儿童治疗的经验,氨苯砜服用期间需服6天停1天,每10周停药2周并密切观察正铁血红蛋白血症及溶血性贫血以及晚期的白细胞减少等毒副作用。

    (二)预后

    本病征于数年后,有自然痊愈可能,一般不影响患儿生长发育及患者的生命。

  • 1、豆类

    蛋白质与B族维生素的丰富来源。

    同类食物:所有的豆类都是超级食物,扁豆、青豆、黑豆、红豆最常见。

    建议:每星期至少吃4次豆类,每次0.5杯(一杯约一个棒球的大小)。

    豆类的好处包括:降低胆固醇、对抗心脏病和高血压、稳定血糖、减少肥胖、减轻便秘。

    2、蓝莓类

    超级抗氧化剂。

    同类食物:红葡萄、草莓、樱桃、覆盆子、黑莓。

    建议:每天食用1—2次。

    蓝莓的功效:包括降低患心血管疾病和癌症的风险,并且有助于维持健康的肌肤,缓和皮肤松弛下垂和眼袋。

    3、青花椰菜

    强力抗癌武器、铁的主力来源。

    同类食物:甘蓝菜、卷心菜、白花椰菜、白菜、芥菜等。

    建议:每天摄取。

    青花椰菜的功效:是对抗癌症威力最强大的武器,特别是肺癌、胃 癌、结肠癌和直肠癌。研究发现,青花椰菜的摄取量越大,患结肠癌的几率就越低。

    • 宜吃饮食必看
    • 忌吃饮食必看
    1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃柠檬酸含量高的食物; 3.宜吃植物性蛋白质含量高的食物。
    宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
    豆芽 含有丰富的维生素C以及纤维素,能偶减少胃肠道胆固醇的摄取,从而有利于促进胆固醇的排泄。 100g清炒食用。
    柠檬 含有丰富的维生素C以及柠檬酸,对胃肠道具有一定的促进排空作用,从而减少胃肠道的厌氧菌的生长,减少本病合并消化道感染的几率。 2-4片开水泡食。
    酸枣 含有丰富的果酸以及维生素C,具有增加心脏功能,营养心肌的作用,同时可促进对胆固醇的代谢,减少胆固醇在血液系统中的沉积。 100g直接食用。


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