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小儿慢性大疱性疾病

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小儿慢性大疱性疾病 (儿童良性慢性大疱性皮肤病,儿童慢性大疱性皮肤病,儿童期慢性大疱性疾病)
  • 小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。

  • (一)发病原因

    是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,病因不明。

    (二)发病机制

    本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。

  •        本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。

  •         本病可伴有剧烈的瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

  •        根据本病的临床特点以及皮肤外观,应和下述疾病相鉴别。

            1.幼年型类天疱疮:皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且紧张,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害,可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。

            2.幼年型疱疹样皮炎:基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱,直径为0.3~1.0cm,疱壁厚且紧张,疱液清亮,皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累,也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。

  •        

    临床表现:

    小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围,部分呈花环状或疱疹样火罐网,无谷胶过敏性肠病存在自觉剧烈瘙痒和灼痒鶒


  •        临床皮肤检查:小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围,部分呈花环状或疱疹样火罐网,无谷胶过敏性肠病存在自觉剧烈瘙痒和灼痒

           组织病理学检查:为表皮下水疱,部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头部微脓肿。

           其他检查:血常规、ESR、肾功能、肝功能、心肌酶谱、免疫学检查。

  •        (一)治疗
     
    本病的病因不清楚,主要是以皮肤的瘙痒为主要表现,临床上通常以肾上腺皮质激素治疗为主,可给予局部使用皮质类固醇激素软膏涂擦,也可以使用氨苯砜。对于合并有全身皮肤黏膜感染的患者,应给予局部或者全身静脉使用抗生素。

    (二)预后

    本病属于慢性疾病,病情迁延、反复。

  •      1.适合6个月以上宝宝服用的双花饮:
    取金银花10克,菊花10克。将金银花、菊花加水煮15分钟,取汁当茶饮。有清热解毒作用。
    2.适合8个月以上宝宝服用的生姜红糖粥:
    生姜3片,红糖12克,粳米50克。将米加水煮粥,将生姜、红糖加入到滚粥中,热服。有发汗祛风寒作用。
    3.适合1岁以上宝宝服用的冬瓜荷叶汤:
    取冬瓜250克,荷叶1张。将冬瓜洗净,连皮切块。荷叶切碎,加水煮汤,汤成后去荷叶加盐喝汤。有清热化痰、除烦解渴、利尿的作用。
    这些食疗方都是安全无毒的佳品。各家父母可以在医生的指导下给自己的孩子有选择的服用。是能起到一定的治疗效果的。

    • 宜吃饮食必看
    • 忌吃饮食必看
    1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物
    宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
    小米 小米局有健脾利湿的作用,并且含有丰富的维生素,尤其是B族的维生素对于神经的恢复有很大好处。 建议每天晚上熬小米粥。
    精 瘦肉 优质蛋白,对于补充蛋白质提高免疫力有好处。 每天二两即可
    蔬菜水果 含丰富的是维生素和纤维素可以起到通便补充维生素的作用有利于疾病恢复。 每天餐后可以少量食用坚持吃。


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