小儿慢性大疱性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,在亚洲和非洲儿童比西方国家常见。本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。可用皮质类固醇激素和氨苯砜治疗。
(一)发病原因
是一种慢性儿童非遗传性大疱性皮肤病,病因不明。
(二)发病机制
本病与儿童线状IgA大疱性皮肤病相同,它的临床表现类似幼年型类天疱疮,免疫病理学显示沿基底膜带呈IgA线状沉积,血清中测不到IgG或IgA。应间隔2~3周重复免疫学试验。
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗。
本病可伴有剧烈的瘙痒,且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
根据本病的临床特点以及皮肤外观,应和下述疾病相鉴别。
1.幼年型类天疱疮:皮肤损害可分为大疱型、小疱型、红斑型和局限型。儿童主要为小疱、大疱型,基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱,最大直径可达7cm,疱壁厚且紧张,尼氏征阴性,疱液清亮,偶为血性,在正常皮肤或红斑基础上发生。好发于躯干及四肢伸侧。约25%患者有黏膜损害,可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。
2.幼年型疱疹样皮炎:基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱,直径为0.3~1.0cm,疱壁厚且紧张,疱液清亮,皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累,也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。
临床表现:
小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围,部分呈花环状或疱疹样火罐网,无谷胶过敏性肠病存在自觉剧烈瘙痒和灼痒鶒
临床皮肤检查:小的水疱和大疱好发于口周及外阴周围,部分呈花环状或疱疹样火罐网,无谷胶过敏性肠病存在自觉剧烈瘙痒和灼痒
组织病理学检查:为表皮下水疱,部分在水疱和正常皮肤交界处可见乳头部微脓肿。
其他检查:血常规、ESR、肾功能、肝功能、心肌酶谱、免疫学检查。
(一)治疗
本病的病因不清楚,主要是以皮肤的瘙痒为主要表现,临床上通常以肾上腺皮质激素治疗为主,可给予局部使用皮质类固醇激素软膏涂擦,也可以使用氨苯砜。对于合并有全身皮肤黏膜感染的患者,应给予局部或者全身静脉使用抗生素。
(二)预后
本病属于慢性疾病,病情迁延、反复。
1.适合6个月以上宝宝服用的双花饮:
取金银花10克,菊花10克。将金银花、菊花加水煮15分钟,取汁当茶饮。有清热解毒作用。
2.适合8个月以上宝宝服用的生姜红糖粥:
生姜3片,红糖12克,粳米50克。将米加水煮粥,将生姜、红糖加入到滚粥中,热服。有发汗祛风寒作用。
3.适合1岁以上宝宝服用的冬瓜荷叶汤:
取冬瓜250克,荷叶1张。将冬瓜洗净,连皮切块。荷叶切碎,加水煮汤,汤成后去荷叶加盐喝汤。有清热化痰、除烦解渴、利尿的作用。
这些食疗方都是安全无毒的佳品。各家父母可以在医生的指导下给自己的孩子有选择的服用。是能起到一定的治疗效果的。