主动脉弓综合征(aortic arch syndrome)是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名动脉、颈总动脉或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致动脉血压降低，颈、臂血管搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑和眼以及肢体供血不足而产生的一系列症状和体征。

      (一)发病原因

本病确切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可产生本病。以往认为梅毒性主动脉炎合并动脉瘤为其主要原因。但现在认为本病有多种病因，可能与许多炎症和变性疾病有关，如结核、链球菌感染、非特异性炎症、结节性动脉周围炎、颞动脉炎、Buerge病、胶原病、风湿病以及其他过敏性疾患等。老年患者可能与胆固醇增高症、全身动脉硬化和(或)粥样硬化及血栓形成等造成血管狭窄或阻塞有关。

(二)发病机制

具体机制不清，可能与自身免疫反应有关。免疫反应使血管壁出现淋巴细胞和浆细胞浸润，管壁增厚，从而产生缺血性反应。

      病因和发病机制不详，可能与自身免疫反应有关免疫反应使血管壁出现淋巴细胞和浆细胞浸润，管壁增厚从而产生缺血性反应有关。因此，主要是针对原发病采取预防措施，如合理饮食，减少盐、糖的摄入，增加钙的摄入，适当锻炼，有利于增强心肺功能，控制高血压和糖尿病等。

        本病主要是导致视力下降或者是失明。同时由于本病的基础疾病是主动脉弓综合征，可造成全身广泛性的小动脉以及微小动脉的损伤，损伤肾小球入球小动脉，可造成血管性肾小球肾炎，可有血尿、蛋白尿、高血压以及水肿等表现。损伤下肢小动脉，可以造成闭塞性脉管炎。

        由于本病的基础是由于主动脉弓综合征所致，故应和下述疾病相鉴别：

       1.结缔组织性疾病 多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。

       根据血管受累部位和程度而有不同临床表现，主要由供血不足所致。患者可有头痛、头晕，甚至晕厥。言语和(或)听力障碍、吞咽困难、记忆力减退、情绪不稳。视力减退、鼻中隔坏死性穿孔。锁骨上区有血管性杂音。上肢无力，感觉异常如手臂阵发性麻木或发凉，一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压不能测得。暂时性偏瘫，偶见发热，月经过少或无月经，皮肤柔弱，毛发纤细等。化验室检查可有白细胞增多，血沉增高等。

由于眼动脉供血不足致视网膜缺血。患者可有一过性黑?，单眼或双眼视力减退直至黑?。视野向心性缩窄或全盲。视网膜电图检查b波降低或熄灭。视力模糊随患者体位由卧位变为坐位而加重，特别是仰头、穿硬领或高领衣服时易诱发症状发作。

视网膜动脉变细，中央动脉压下降不能测出。轻压眼球视网膜动脉即无血流，位置改变或视网膜中央动脉压降低至眼压水平时可见视网膜中央动脉搏动，血流呈节段状。视网膜静脉迂曲扩张，膨大呈豆状或梭形，静脉内血流呈念珠状或节段状，血流缓慢自视网膜周边部流向视盘。毛细血管迂曲扩张，特别是在视盘表面及其周围。视网膜周边部早期有微血管瘤形成，也有位于后极部者。视网膜中央动脉和静脉的吻合为本病最常见的体征，约占81%，吻合可发生在眼底任何部位，但常见于视盘及其周围，呈环形及花圈状。随病情发展吻合增加。视盘表面也可有新生血管形成，可呈桑椹状或卷丝状。新生血管也可发生在其他部位，如中周部。视网膜可有斑点状或火焰状出血，以及视网膜渗出。晚期可产生视神经萎缩，视网膜脉络膜萎缩，色素沉着，动脉变细有白鞘，新生血管形成导致玻璃体积血，增殖性视网膜病变和牵拉视网膜脱离。

除眼底改变外尚可见球结膜血管扩张迂曲，并有动静脉吻合。角膜后壁有棕色沉着物。虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔缘和虹膜根部走行，虹膜萎缩。瞳孔开大，偶有调节麻痹，可能由于睫状体和虹膜慢性缺血所致。睫状体房水分泌减少而形成低眼压。晚期有并发白内障。

高安病有3个主要体征：

1.单侧或双侧的桡、肱、腋、颈动脉或颞动脉等处的动脉搏动消失或极度减 弱。

2.颈动脉窦反射亢进(即在颈部受到压迫或牵引时，发生眩晕、昏厥或抽搐)。

3.特有的眼部病变。

根据典型的临床表现，确诊并不困难。

        高安病的化验室检查有不少阳性指征，其中以血沉加快、C反应蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主动脉抗体增高等项最为敏感。

1.视野 向心性缩窄或全盲。

2.ERG检查 示b波降低或熄灭。

3.眼底荧光血管造影 臂-视网膜循环时间延长。视网膜动脉细，静脉扩张，晚期血管壁有荧光素渗漏，毛细血管扩张充盈，有微血管瘤形成，呈现点状强荧光。视盘表面新生血管呈花圈状强荧光并有渗漏。可见动静脉吻合支呈环状吻合。视网膜新生血管呈现强荧光，明显渗漏。视网膜周边部可见大片无灌注区，其附近可见动静脉短路。

4.视网膜中央动脉压测量 提示动脉压降低。

5.多普勒超声检查 可显示狭窄远端的动脉搏动强度和血流量减低。脑血流图检查可显示脑血流量减少。

       治疗

比较困难。尽可能去除病因，可用抗结核、抗风湿药。如注射链霉素，注射和服用皮质激素，使用各种抗凝剂、纤溶剂和活血化瘀的中药仅能减轻症状。施行动脉内膜血栓切除手术，循环可以再通，但血栓可再形成。采用动脉搭桥手术也可获一定效果。

       饮食对眼病恢复也有一定的影响，眼病患者适当注意饮食宜忌，但不主张绝对忌口。凡眼病患者忌烟、酒、辛、辣、炸、烤等食物，宜食熟软易消化之食品。
合理控制总热量    肥胖患者应先减轻体重，减少热能的摄入。消瘦患者应提高热能的摄入，增加体重，使之接近标准体重。孕妇、乳母、儿童要增加热能的摄入，维持其特殊的生理需要和正常的生长发育。