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眼球震颤阻滞综合征

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眼球震颤阻滞综合征 (眼球震颤阻滞综合症)
  • 眼球震颤阻滞综合征(nystagmus blockage syndrome,NBS),是以婴儿早期发生眼球震颤伴有内斜视、代偿头位及假性展神经麻痹为特征的特殊类型的斜视。

  • (一)发病原因

    病因尚不明确。

    (二)发病机制

    临床上常见的先天性眼球震颤多伴有代偿头位,使双眼处于右转或左转位,此时眼球震颤强度最轻或消失,借以提高视力,此位置称为静止眼位,又称中和区(neutral zone)或无眼震区(null zone)。但另有一种先天性眼球震颤,当注视眼为内转或内斜位时眼球震颤减轻或消失,当注视眼由内转位向第一眼位及外转位运动时,则眼球震颤愈来愈明显。对于先天性眼球震颤是利用内转还是双眼辐辏来抑制眼震,Adelstein和Cüppers认为可能是用内转而非辐辏来中和眼震,因内转不涉及调节,但von Noorden观察的结果是,先天性眼震病人在间歇性内斜视发作期间,瞳孔随之变小,提示与辐辏调节机制有关。

  • 眼球震颤阻滞综合征的预防
    1、保持心情舒畅,避免情绪过度波动,长期不良精神刺激,脾气暴躁、抑郁、忧虑、惊恐。
    2、生活、饮食起居规律,劳逸结合,适量体育锻炼,不要参加剧烈运动,保持睡眠质量,饮食清淡营养丰富,禁烟酒、浓茶、咖啡。
    3.合理营养、预防感染、谨慎用药、戒烟、戒酒、避免放射线和有毒有害物质。

  • 眼球震颤阻滞综合征并发症
    (1)视力异常:单眼者较多,常合并单眼弱视,此点与婴幼儿型内斜视不同。
    (2)AC/A比率正常:若有远视屈光度改变则与内斜视不相符。
    (3)可合并其他斜视(DVD等)及神经系统异常型,von Noorden报道84例眼球震颤阻滞综合征中,神经系统异常的发病率为25%。
    (4)手术效果难以估计:双眼内直肌后退术较单眼退后加缩短手术效果好,但术后过矫、欠矫及再手术率较高,即手术效果难以控制。

  • 由于本征多与婴幼儿型内斜视合并存在,故应与婴幼儿型内斜视和双侧展神经麻痹相鉴别。

    1.婴幼儿型内斜视 本病多为交替性内斜视,当眼球在第一眼位或外转位注视时,不出现眼球震颤;由于交替注视,很少发生单眼弱视;注视眼向正前方注视,非注视眼为内转位,无代偿头位;50△三棱镜底向外置于注视眼,另眼作等量的运动,手术效果可靠。

    2.双侧展神经麻痹 本病无论双眼向水平运动或单眼水平转动,均表现为外转不足。全身麻醉下先天性双侧展神经麻痹表现的内斜视不消失,而眼震阻滞综合征表现的内斜视可以消失,此点为主要鉴别点。

  • 1.主要特征

    (1)眼球震颤:眼震发生在内斜视之前,为先天性冲动型显性眼震(少有隐性),眼球内转位(内斜视或辐辏)时眼震强度和幅度减轻或消失;当眼球分开或遮盖注视眼,则内转眼变正位时出现水平眼震;当该眼向外转动时眼震明显加重。

    (2)内斜视:多在婴儿期即发生内斜视,发生在眼球震颤之后,为非调节性。内斜角度与眼震成反比,即内斜度数增加时,眼震强度减轻或消失,视力增加;当内斜度数减小时,则眼震强度增加,视力减退。

    (3)代偿头位:当双眼视力接近时,患者有时右眼注视,取面向右转的头位,有时左眼注视而取面左转的头位;当双眼视力相差较大时,患者用注视眼维持内转位,则头位转向注视眼侧,即视力好的注视眼侧,使内转眼正对正前方,即使遮盖另眼或另眼前加与斜视角相等量的三棱镜后代偿头位也基本不变。

    (4)假性眼外肌麻痹:双眼作同向水平运动且视力相近时,经常使用内转眼注视,外转眼外转力不足,疑似展神经麻痹;作单眼(遮盖一眼)水平转动时,外转正常。

    2.伴随特征

    (1)单眼者较多:常合并单眼弱视,此点与婴幼儿型内斜视不同。

    (2)AC/A比率正常:若有远视屈光度改变则与内斜视不相符。

    (3)可合并其他斜视(DVD等)及神经系统异常型,von Noorden报道84例眼球震颤阻滞综合征中,神经系统异常的发病率为25%。

    (4)手术效果难以估计:双眼内直肌后退术较单眼退后加缩短手术效果好,但术后过矫、欠矫及再手术率较高,即手术效果难以控制。

    临床上遇到婴幼儿型内斜视合并眼球震颤、存在水平代偿头位时,应注意是否有本病。除上述典型的特征外,应作三棱镜试验:根据Hering法则,当一眼向右或向左转动时,另眼也必向右或向左作等量运动,即每一眼球运动,必有相同强度、相同效果的神经冲动同时到达两眼。如将50△三棱镜底向外置于注视眼前,则注视眼为了注视目标,眼球将向三棱镜的尖端移动。眼震阻滞综合征患者的注视眼仍保持原来的内转位,另眼亦不作明显的外转运动,且代偿头位无变化。

  • 一、一般检查
    直接观察患者注视正前方或令患者追随检查者手指向某方向移动时的眼震情况。有些需单眼遮盖进行检查。为此,检查时应注意下列各点:
    1、是隐性或潜伏性还是显性眼球震颤。
    2、眼震是联合性—两侧眼球的运动彼此一致,还是分离性。
    3、眼震的类型、方向、程度、频率、幅度等。
    4、有无休止眼位。
    二、特殊检查
    眼震电流图等器械检查。

  • (一)治疗

    Cüppers主张采用交替遮盖合并眼球运动训练来消除患者的中和眼震,改善代偿头位。但当全身麻醉下牵拉试验阳性时,说明内直肌已挛缩,球结膜和眼球筋膜即将失去弹性,应手术治疗。

    本征的手术方法可采用双眼内直肌后退、双眼内直肌后退加后固定、双侧内直肌后退加外直肌缩短(一眼或双眼),von Noorden统计结果认为后一种效果较好,但文献记载本征手术效果不肯定,过矫、欠矫的发生率高。

    (二)预后

    预后尚可。

  •       每天应该摄入足够的维生素a。维生素a的最好来源是各种动物的肝脏、鱼肝油、奶类和蛋类,植物性的食物,比如胡萝卜、苋菜、菠菜、韭菜、青椒、红心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等,含有维生素c的食物对眼睛也有益。维生素c是组成眼球水晶体的成分之一。丰富的钙粉对眼睛也是有好处的,钙具有消除眼睛紧张的作用。如豆类、绿叶蔬菜、虾皮含钙量都比较丰富。烧排骨汤、松鱼糖醋排骨等烹调方法可以增加钙的含量。

    • 宜吃饮食必看
    • 忌吃饮食必看
    1、宜食具有活血经络食物; 2、宜食用祛风散寒食物; 3、宜食用利湿化湿食物; 4、宜食用辛热性温的食物。
    宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
    薏苡仁 薏苡仁具有利湿除痹之功效,是中医最常用的治痹食品。 薏苡仁为末,同粳米煮粥,每天食用。
    黄鳝 黄鳝性温,味甘,具有补虚损、除风湿、强筋骨之功效,适宜治疗风寒湿痹。 1. 排骨洗净,汆水捞起; 2. 煮沸煲里的清水,放入排骨,小火煲一个小时; 3. 买黄鳝时请师傅剖好,不起骨,洗净;用热水淋烫, 用刀背刮去表皮的“滑潺”,切段;用1/2汤匙生抽、1/2汤匙生粉、1/4汤匙胡椒粉和少许盐腌好; 4. 粉丝用清水浸泡至软; 5. 葱和香菜洗净,葱切末,香菜切段; 6. 热锅放两汤匙油,炒香姜片和葱末,加入粉丝炒匀,下1汤匙料酒,倒入煲好的排骨汤,煮开后放黄鳝,再煮约8分钟,下麻油和适量盐调味,撒上香菜段即可品尝。
    樱桃 樱桃性温,味甘,具有益气、祛风湿的作用。可治疗湿痹。 浸酒食用为宜。


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