眼眶真菌病(orbital mycosis) 发病率极低，致病菌常见有毛霉菌、曲霉菌和隐球菌，还有放线菌、青霉菌、孢子丝球菌等。

(一)发病原因

毛霉菌病是由毛霉菌属、犁头菌属或根霉菌属引起，归入无隔接合菌亚纲。普遍存在土壤、空气和发霉的粮食内。咽、鼻和身体任何开口处均可培养出这种真菌。正常情况下不致病，是一种非病原性的机会致病菌。大多数患者有糖尿病且控制差，伴酮症酸中毒;也可发生在大剂量抗生素、皮质类固醇、电离辐射和抗代谢药物治疗使机体免疫功能受损的患者;多发性骨髓瘤、癌症、先天性心脏病、严重的胃炎、肝炎和肝硬化、广泛烧伤等虚弱患者也易患毛霉菌病。但也有极少数健康者染上毛霉菌症，估计这些患者有潜在的全身病变。在很多病例中，感染起源于腭、鼻和鼻窦，特别是筛窦和蝶窦，然后直接侵入眼眶。

(二)发病机制

真菌可侵犯血管，引起血栓形成，这样加重炎症和组织坏死，同时有大量多形核白细胞浸润，坏死组织周围可见肉芽肿性反应(图1)。手术切除的病变组织，用苏木精嗜伊红染色能显示出菌丝，该菌丝对苏木素有亲和力，PAS染色显示更清楚。菌丝宽30～50μm。无隔呈分支状。

        对于不易控制的糖尿病患者、需要长期应用糖皮质激素以及免疫功能低下的患者需要密切注意真菌感染性疾病的发生。
糖皮质激素(glucocorticoid，GCS)：是由肾上腺皮质中束状带分泌的一类甾体激素，主要为皮质醇(cortisol)，具有调节糖、脂肪、和蛋白质的生物合成和代谢的作用，还具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克作用。称其为“糖皮质激素”是因为其调节糖类代谢的活性最早为人们所认识，在临床工作中激素具有较强的抗炎抗变态反应作用，最适用于抗真菌感染性疾病的发生。

        混合细菌感染形成眶脓肿等。
眼眶脓肿：是坏死组织和化脓性病菌聚积在眶脂肪内所形成的脓肿。是一种炎症性反应，脓肿和周围组织的炎性反应对眼眶和眼部结构可产生严重破坏。早期诊断、及时治疗可减轻眼部并发症。如治疗不及时或治疗措施不当，可造成严重的视力损害，甚至失明，或可导致患者死亡。

 眼眶真菌感染需与成人眼眶蜂窝织炎、眶内脓肿鉴别。感染早期或急性期临床表现相似，X线也显示鼻窦密度增高。后者很少骨破坏，超声显示眶内组织炎性水肿明显，有T型征存在。此点有鉴别意义。CT显示眼外肌和视神经增粗但不被软组织影遮蔽。鼻窦内为液性平面而非实性肿物。

眼眶恶性病变如中线致死性肉芽肿(lethal midline granuloma)为原因不明的颜面中部结构坏死性病变。常侵犯鼻、口咽、鼻窦、眼眶，常累及双眼。影像学检查与真菌感染不易鉴别，需经组织学诊断。鼻窦恶性肿瘤眶内蔓延很少出现急性炎症表现，可伴有眼球突出。眶内侧可触及硬性肿物，有压痛，眼球运动障碍，视力下降等。影像表现鼻窦肿物与眶内沟通，广泛骨破坏。与真菌感染鉴别比较困难。

病变位于眶前部者，早期可以表现为眼眶蜂窝织炎或栓塞性静脉炎。眼眶及面颊部胀痛、流涕或鼻出血。眼睑肿胀、充血，眶内可触及硬性肿物，有压痛。病变位置较深或眶前部病变向深部发展者，眼球突出逐渐加重，眼球呈上或外转位。眼球运动受限。病变侵及眶尖部时，可出现眶尖综合征，即视力下降，眼球轴性突出，眼内外肌麻痹，上睑下垂，面部疼痛。眼底检查可见视盘水肿，后极部视网膜水肿、视网膜静脉扩张、视神经萎缩。毛霉菌感染可见鼻腔内有坏死结痂。根据临床症状及眶炎综合征的表现，结合影像学检查结果，诊断并不困难。

病变组织活检很重要，可发现真菌菌丝。

1.X线检查 显示鼻窦密度增高，眶骨破坏。眶内软组织密度影不易发现。

2.超声探查 A型超声显示眼球壁高尖波后，病变内无波形，后界波缺乏。B型超声见眶内形状不规则占位性病变，内回声多少不等，分布不均，声衰减显著，后界显示不清。压之不变形。眼球受累时见玻璃体混浊，玻璃体内见强弱不等的回声斑点。眼球壁受压变形。

3.CT扫描 显示眶内形状不规则高密度块影，边界不清，内密度不甚均匀。眼外肌和视神经被肿块遮蔽，不易识别。眼球筋膜囊受累时，病变与眼球呈铸造型，眼球突出，晚期眶骨壁破坏。鼻窦内高密度影与眶内病变连续。还可见眶上裂扩大，病变沿眶上裂向海绵窦蔓延，病变侵及颅内(图2)。

(一)治疗

1.干扰细胞膜脂质合成的药物 20世纪70年代曾使用克霉唑、咪康唑、酮康唑等。氟康唑、伊曲康唑、赛泊康唑在20世纪80年代开始使用。作用原理为抑制真菌细胞膜上麦角固醇的合成，损害真菌细胞膜功能和结构，还可使菌体内过氧化物大量堆积而使真菌死亡。

2.损害膜脂质结构及功能药物 有两性霉素B，作用于细胞膜使其通透性改变，导致菌体破坏。氟康唑与两性霉素B合用，药效降低。由于两性霉素B易与人类细胞膜上的胆固醇结合，对心、肝、肾及造血系统有毒副作用。

3.影响真菌核酸合成和功能药物 有5-氟胞嘧啶，其通过抑制真菌的核酸代谢而抑制真菌增生。两性霉素B与5-氟胞嘧啶联合应用时有协同作用。

抗真菌药物对肝、肾功能损伤较大，在用药期间注意外周血常规检查及肝、肾功能监测，出现异常应停药。对于病变范围大，药物控制不好者可联合手术切除。

      要加强营养，戒烟忌酒。适当增添少量瘦肉等富含蛋白质的食物。菜肴要避免过咸，尽量以蒸煮为主，不要油炸煎烩。避免暴饮、暴食，喝酒和高脂肪，辛辣刺激的饮食。饮食要注重清淡，味道爽口。新鲜蔬菜如青菜、大白菜、萝卜、胡萝卜、西红柿等，可以供给多种维生素和无机盐，有利于机体代谢功能的修复。黄豆制品含优质蛋白，能补充由于炎症时机体损耗的组织蛋白。