红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病，当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。

       (一)发病原因

各种原因引起的红细胞增多。

(二)发病机制

任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下：

1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迂曲，其中以静脉更为显著。高度扩张迂曲的静脉，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。动脉管亦有扩大，同时因还原血红蛋白增加，血柱也失去原有鲜红色，变成与正常静脉相似的暗红色。视网膜血管迂曲扩张不仅见于大分支，并延及末梢小分支，在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉。静脉管径有时粗细不匀，严重者如腊肠状。

2.由于红细胞和血红蛋白量增加、高血黏滞度和血行淤滞，使整个眼底由正常的橘红色变成紫红色，亦即视网膜发绀。

3.在血管普遍扩张迂曲，血行并无太大阻碍时，视网膜除发绀外无其他并发症;如果血管壁本身发生改变，或血液黏滞程度特别严重时，则因循环障碍引起视网膜出血，甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。

4.在红细胞增多症，视盘色泽正常或略有增红情况下，也可出现充血水肿。视盘水肿发生原因，与其他血液病或其他疾病一样，大多为颅内压升高所致。除红细胞增多症因脑血管高度扩张及脑水肿，或脑出血可使颅内压上升外，不可忽视有可能同时存在颅内占位病变，特别要警惕小脑母血管细胞瘤(hemangioblastoma)。此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症。颅内肿瘤产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚，但肿瘤切除后红细胞增多症和视盘水肿随之消失，说明了其间的因果关系(图1)。

    红细胞增多症引起的视网膜发绀，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲，但眼底改变不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、脑出血、脑血栓等。
患者不宜吃的食物：饮洒会诱发疾病。
饮食原则：不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。

     视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。

    红细胞增多症是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病，当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。

    应与高原性红细胞增多症、严重心肺疾病、异常血红蛋白病、某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等)、囊肿和血管异常引起的继发性红细胞增多症鉴别。

       1.眼部症状 视力可正常或有短暂模糊，或一过性黑?。可出现怕光、视力疲劳、闪光幻觉、飞蚊幻视、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、视野缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状，应考虑可能有球后病变或颅内病变，如脑出血或脑内血栓形成等。

2.眼底改变

(1)视盘改变：可有视盘边界模糊、充血，表面毛细血管扩张致生理凹陷模糊。有时可有视盘水肿，可高达2～3个屈光度。本病产生视盘水肿者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高，血流缓慢，致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。

(2)视网膜血管改变：视网膜动脉一般无明显改变，有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，约占本病的78.5%，且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万～650万/mm3时，静脉充盈仅占56.4%，当红细胞数增高至800万/mm3以上，则静脉充盈为100%。视网膜静脉高度迂曲扩张，呈紫红色或紫黑色，动静脉交叉处尤为明显，静脉管径粗细不匀。交叉远端静脉膨大，可呈串珠状或腊肠状，颜色呈熟紫葡萄色，静脉管径变粗，可比原来管径宽2～3倍，动静脉的比例可为2∶6。严重者血流受阻，可产生视网膜中央静脉阻塞或分支阻塞。毛细血管充盈扩张，好似整个视网膜布满血管。由于脉络膜血管也扩张充盈和颜色发暗，致整个眼底呈现青紫色，称为视网膜发绀(cyanosis retinae)。

(3)视网膜出血和渗出：比较少见，约占9%。出血可为小点状或片状，大多为浅层出血，偶有出血进入玻璃体者，渗出更为少见。

3.眼部其他改变 除眼底改变外，眼睑可呈紫红色，睑结膜血管扩张充盈，可见小出血点。球结膜血管扩张充盈，尤以末梢血管为重，可呈螺旋形扩张，并有散在小出血点。浅层巩膜血管也可见扩张。虹膜血管扩张充盈，致虹膜组织变厚，睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。

4.全身表现 患者呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及四肢也发绀。脾脏因充血肿大。患者可有头痛、头晕、耳鸣、手足发麻、失眠等症状。化验检查，红细胞数量显著增高，如超过650万/mm3即可诊断。曾有报告高达1000万/mm3者。血红蛋白增高，血小板和白细胞数也常增高。

根据血常规检查结果及眼底表现，本病诊断不难。

       实验室检查
血常规检查明确红细胞数量及血红蛋白水平血液流变学检查明确血液的黏滞情况。
其它辅助检查：
眼底检查明确眼底病变情况。头颅CT扫描或MRI检查排除颅内占位性病变及出血等引起的颅内压升高的情况。
 
 
 

       (一)治疗

原发性者可用X线放射治疗或用32P治疗，也可反复作静脉切开放血，或血液稀释疗法，或给氧和试用活血化瘀中药。有先天性心脏病者可做手术;药物中毒者终止用药;生活在高原所致者可脱离高原地区。

(二)预后

红细胞增多症引起的视网膜发绀，对视力无太多影响。当并有出血时，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者主诉视力模糊或偏盲，但眼底改变不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、脑出血、脑血栓等。

1、仙芹兔丁

配方：仙人掌50g，芹菜150g，兔肉500g，米醋及调料适量。

用法：仙人掌去刺，选新嫩芹菜洗净，一同放入沸水中焯一二沸，捞出仙人掌切丝，芹菜切成小段。将熟兔肉切成丁，合调料，拌匀食用。

功效：清肝泻火，凉血明目。

主治：视网膜静脉周围炎，肝胆实热证的患者。

2、子肝片

配方：蔓荆子20g，青葙子20g，栀子15g，鲜猪肝500g。

用法：将以上三味药用温水浸泡30分钟，入锅水煎取汁，再将猪肝洗净切成薄片，入药汁内煮沸15分钟，入调料，待温食服。