小耳畸形一般指的是耳廓先天发育不良，常伴有外耳道闭锁，部分病人还伴有颌面部发育畸形、俗称小耳畸形。外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力对气导部分影响较大，骨导听力部分正常。也有部分小耳畸形是由外伤或烧伤造成的。目前对于耳再造手术，我们认为最小的手术年龄应该在6岁以后，为了不影响孩子的正常心理发育与学习，手术最好在学龄前进行，让孩子有正常耳朵和其他孩子一样能愉快的去上学，这样不至于被同龄孩子歧视，造成永久的心理问题。

     小耳的发生原因一般认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用。当前的研究似乎表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。亲属中复发率仅为5%，也就是说基本上不会遗传。在我们的病例中也有多例同卵双胞胎，遗传基因应该完全相同，一个为小耳另一个却正常，充分表明小耳不是遗传引起。

    关于耳廓胚胎发育的实验研究已经有很多年的历史，但目前机制仍不明确。其中神经嵴细胞(Cranial neural crest cell，CNCC)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。CNCC是一种多分化潜能干细胞，是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分，CNCC的一个重要特征是其迁移性。研究发现在小鼠中耳廓发育期镫骨动脉破裂会引起小耳畸形，CNCC不具有迁移性。妊娠早期给予维生素A，可干扰CNCC 的迁移性。

         绝大多数小耳畸形系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成，无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，故易并发听力障碍。

         另外，先天性小耳并非罕见。据统计其发生率约为1:20000。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极有影响，长此以往，可导致抑郁、性格缺陷、自闭症等

    先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合征有：Treacher Collins综合征，Goldenhar 综合征，Nagar综合征，Miller综合征。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点，但迄今没有研究结果。

    先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：
Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端;
Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁;
Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。
耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。

    先天性外耳及中耳畸形的的检查：
作为小耳畸形的特征性标志是外耳耳廓的发育不全。轻度的耳廓各部分尚可辨认，只是轮廓较小;中度的耳廓多数结构无法辨认，呈不规则的简单结构;重度的干脆耳廓几乎没有发育，残耳仅为小皮丘等，或者仅有耳垂。通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况。

    先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳廓再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。
外耳廓再造
正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。
1、手术时机
耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育小、薄、软，给耳廓软骨支架的制作带来影响，从而影响最终的手术效果，而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨，负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳再造手术，因为青春期孩子的心理变化大，在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术，但最好不要等年龄过大再来手术，随着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，甚至变黄变脆，增加了耳朵软骨支架的制作难度。
2、再造方法
耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。
一种叫做Brent法，Brent是个美国医生，后来日本的Nagata (永田)
医生做了比较大的技术改进，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手
外耳再造的术前术后对比(2张)术，第一次手术取肋软骨，直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下，耳朵再造手术这次最关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右时间，每次手术之间间隔4-6个月。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小，而且方法简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人的痛苦小。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人，而且对于有这种条件的病人我们首选这种方法。

另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50～80ml水囊(即皮肤软组织扩张器)，住院时间约4天左右。手术后7天开始注入生理盐水，隔天注水一次，注满50～80ml生理盐水约需1个月，注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器，切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造，住院时间约10天左右;部分患者在二次术后3～6个月可对再造耳进行进一步修整，住院时间约7-10天左右。这种方法虽然治疗时间长，病人痛苦相对较大，但对于耳朵后面皮肤小、皮肤厚的病人最好选用皮肤扩张的方法。
耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件，适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。

    孕妇怀孕前饮食要不挑食，不厌食，不吃刺激性食物，食物种类要全面，要无污染，荤素搭配要合理，三餐安排要合理，不能暴饮暴食，不能节食少食。孕前饮食要补充各类维生素、无机盐、微量元素、脂肪、蛋白质、热能、叶酸等各种营养物质或能量。