鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤(nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织，其特点为鼻部受累发病率高。有些病例其皮肤损害发生于皮肤外损害之前，提示此型淋巴瘤也偶可为原发性皮肤淋巴瘤

        结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚。目前发现与EB病毒感染密切相关,尤其是鼻腔病例,80-100%都存在EB病毒感染,而其他部位的结外NK/T细胞淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低(15-50%)。细胞及分子遗传学方面，结外NK/T细胞淋巴瘤最常见的细胞遗传学异常是6q21q25缺失或6p10插入；p53的异常表达、SHP-1(蛋白酪氨酸蛋白磷酸酶)基因表达下调、Fas基因突变等分子生物学异常亦与结外NK/T细胞淋巴瘤的发生相关。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤应该如何预防?

鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤临床罕见,其临床表现不典型,病理形态学多样,容易误诊,对其疾病的本质还缺乏深入的认识。在分子遗传学及发病机制方面,由于各学者研究方法不一,导致结果的可比性还相对较差。为了在分子水平更深入了解该疾病,有必要联合应用基因芯片、荧光原位杂交等多项新技术进行综合研究。目前,国内外学者对该疾病在治疗方面已进行了多方面的尝试,取得了一定的疗效,但由于鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤临床进展迅速,恶性度高,当前的各类治疗方案使其达到临床完全缓解率还相对较低,导致其预后较差。因此,还需要进一步探讨其新的治疗方案,新的药物选择,综合考虑其预后相关因素,从而进一步改善患者的治疗效果及生存预后。

    1.放射治疗8～10d后放射部位易出现皮肤红斑、干性脱屑、色素沉着、瘙痒。

    2.不同程度的口腔破溃，进食困难。患者行放射治疗后，涎腺（包括腮腺、舌下腺、口腔口咽的小涎腺）受到不同程度的损伤。

    3.放疗过程中可能出现乏力、头晕、食欲减退、恶心呕吐等症状。

鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤应于以下病变相鉴别:

1) 炎症性病变:大量炎细胞浸润,部分有溃疡形成,无异形淋巴细胞增生及血管浸润破坏现象。

2) Wegener 肉芽肿: 其主要特征是坏死性肉芽肿性炎和真性血管炎。炎细胞浸润血管壁全层,弹力纤维破坏,血管闭塞或纤维素样坏死,无异形肿瘤细胞,行弹力纤维染色有助鉴别。

3) 低分化癌:癌组织弥漫排列, 细胞异形性明显。免疫组化Ckpan + 。

4) 非特殊性外周T细胞淋巴瘤:弥漫排列的中到大的肿瘤细胞,常有透明细胞和R2S 样细胞,间质血管增生明显。免疫组化sCD3 + ,细胞毒性颗粒相关蛋白常阴性,原位杂交EBER - 。

5) 皮下脂膜炎样T 细胞淋巴瘤:免疫组化CD56 - ,原位杂交EBER - 。6) 蕈样肉芽肿(MF) :其淋巴细胞浸润主要位于表皮与真皮交界处,常可见亲表皮现象,病变较少累及皮下组织。

鼻型NK/ T 细胞淋巴瘤好发于成年男性,中位年龄50 岁,男女之比约为4：1。发生于鼻腔的病例,临床症状常表现为鼻塞、流涕伴血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适和黏膜溃疡等。进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。其他结外部位病变如皮肤,可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等;胃肠道,可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等;肺部可有咳嗽、咯血和肺部肿块等症状。由于鼻型NK/ T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV 感染密切相关,因此,该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征。它既可以出现于病程初期,也可以发生于病程晚期。由此,可表现出一些较特异性的临床症状,如高热、体质量减轻、肝脾肿大、血细胞减少及肝功能异常等。但浅表淋巴结往往不肿大。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤应该做哪些检查?

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组织病理：真皮见中等大小非典型性淋巴细胞弥漫性浸润。可见亲表皮性。常见呈血管中心模式。

免疫组化：淋巴瘤细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56表型。常见Epstein-Barr病毒。可见T细胞受体基因克隆重排和EBV基因组克隆整合。

鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤治疗前的注意事项?

预防：

鼻型NK/T细胞淋巴瘤的预后情况变化较大，部分病人对治疗反应较好，而其余病例即使使用了高强度化疗效果也不好，病人多死于肿瘤播散。细胞分级对预后判断的价值还不清楚。有研究认为如果肿瘤主要由小细胞组成，其侵袭性较小，但也有研究认为没有显著意义。发生在鼻腔外的鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有高度侵袭性，对治疗反应差，存活时间短。多种耐药基因表达是多数病例预后差的原因。

患者可多食抗肿瘤食物： 水果、蔬菜

水果中含有丰富的人体所需的的维生素、矿物质和纤维素。能够清除放射性物质锶-90，抑制胃内亚硝胺的合成，抗氧化等，从而起到一定的抗肿瘤作用;水果有：苹果、桔子、柠檬、葡萄、杏、梨、大蒜、菠萝、猕猴桃、番茄、香蕉等。

十字花科甘蓝族蔬菜

十字花科甘蓝族蔬菜中所含有的吲哚类化合物和黄酮类化合物，可以诱导芳烃羟化酶的生成和提高其活性，有效分解体内有害致癌物质，从而增强抗肿瘤能力。十字花科甘蓝族蔬菜有：卷心菜、菜花、萝卜、白菜、油菜、芥菜、大头菜、榨菜、芫菁、苤蓝、荠菜;此类蔬菜最好生吃或仅煮半熟，以免破坏吲哚化合物。

蘑菇

蘑菇属于真菌类，是一个庞大的家族。在332种蘑菇中，有213种都含有能杀死有害细菌的物质。蘑菇中含有的多糖类物质具有很强的抑制肿瘤的作用;研究证实：香菇、冬菇、松口菇、茶树菇、牛肝菌菇、金针菇等。

芦笋、竹笋

笋子中含有的组蛋白、叶酸、核酸。能有效抑制肿瘤细胞生长，促进细胞生长正常化。而且含有18种氨基酸和锌、铜、铁、锰、硒等微量元素以及大量的维生素c、胡萝卜素等等，可以提高肿瘤患者的免疫防御系统。

肝

应该说动物的肝脏是维生素、矿物质和其他抑制肿瘤物质的宝库。含有大量的维生素a、叶酸、硒、核酸和独特的抗肿瘤物质——细胞色素p—450。这也是肿瘤患者需要保肝、养肝的重要原因之一。动物肝脏以牛肝、羊肝最佳。

鱼类和部分海产品

鱼类中黑鱼、带鱼中含有大量的微量元素、维生素和不饱和脂肪酸。海参中的海参素和硫酸粘多糖等能提高巨噬细胞的吞噬能力。海带、海藻本身就是一味中药，具有软坚散结的作用。海藻酸钠对放射性物质具有特殊的亲和力，能促使体内放射性物质排除体外。

豆类

豆类中主要有大豆、蚕豆、豌豆和绿豆等。豆类所含的蛋白酶抑制剂能抑制化学促进剂的活性，防止自由基的产生，能有力阻止肿瘤生长。传统豆制品豆腐中则含有大量的能抗癌的化合物。

茶

我国传统的茶中含有大量的氨基酸和黄酮类物质具有很大的抗癌作用。